Définition

L’hémangiome infantile (HI) est une tumeur vasculaire infantile bénigne communément appelée « fraise » correspondant à une prolifération de vaisseaux sanguins en excès principalement au niveau cutané. C’est la tumeur vasculaire infantile bénigne la plus fréquente chez les nourrissons : elle est observée chez 3 à 10 % des nourrissons de moins d’1 an et jusqu’à 30 % chez les prématurés.

L’hémangiome infantile appartient au groupe des tumeurs vasculaires (classification des anomalies vasculaires adoptée par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)). Un hémangiome infantile est une tumeur bénigne (c’est-à-dire qu’elle ne se métastase jamais). Il ne faut pas la confondre avec les malformations vasculaires dont la plus connue est l’angiome plan (aussi appelée « tâche de vin »). La principale différence se situe dans l’évolution de ces pathologies.

 

Les phases

  • L’hémangiome infantile n’est généralement pas présent à la naissance mais apparaît dans les premiers jours ou les premières semaines de vie.
  • Des signes avant-coureurs peuvent être présents dans environ 50 % des cas. Ces signes prennent soit la forme d’une nappe rouge-rosée (souvent avec un réseau de vaisseaux apparents), soit celle d’une tâche blanche de vasoconstriction.

Les hémangiomes infantiles connaissent
une évolution caractéristique en 3 phases:

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La première, est une phase de prolifération avec une croissance initiale rapide qui débute entre la 2ème et la 6ème semaine après la naissance. La prolifération peut s’étendre jusqu’au 12ème mois : 80 % des hémangiomes ont atteint leur taille définitive dans les 5 premiers mois après la naissance.

Phases d'évolution d'un Hémangiome Infantile

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La seconde est une phase de stabilisation de l’hémangiome infantile de durée variable (12 à 36 mois).

Phases d'évolution d'un Hémangiome Infantile

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La dernière est une phase de régression spontanée lente et progressive qui peut durer de 3 à 7 ans et s’achève par la disparition de la lésion. L’hémangiome infantile peut laisser place dans 70 % des cas à des séquelles plus ou moins importantes pour les patients vus par un spécialiste de la santé. Les premiers signes de régression, notamment pour les formes superficielles, se traduisent par le passage d’un rouge vif à un rouge pâle voire violacé avec apparition de zones grisâtres/blanches au centre de la lésion. Les seconds signes de régression, pour tous les types d’hémangiomes infantiles, sont un ramollissement et un affaissement.

Causes

A ce jour, l’origine des hémangiomes infantiles n’est pas clairement identifiée. Un déficit d’oxygène temporaire et localisé, principalement au niveau de la peau, semble être le point de départ des hémangiomes infantiles.

Les facteurs de risque suivants sont les plus fréquents :

  • Grande prématurité
  • Être de sexe féminin
  • Âge maternel avancé
  • Être de type caucasien
  • Grossesse multiple
  • Grossesse compliquée d’anomalies du placenta ou d’hypertension artérielle
  • Antécédents familiaux d’hémangiome…

Les différents types d'hémangiomes infantiles

Les hémangiomes infantiles ont comme caractéristiques communes d’être de consistance ferme, légèrement chauds à la palpation et classiquement indolores (sauf en cas d’ulcération).

Maladies apparentées

NICH

  • Les NICH (Hémangiome Congénital Non Involutif) sont un type particulier d’hémangiomes congénitaux. Ils sont entièrement formés lors de la grossesse. Ils ne régressent pas et suivent le développement de l’enfant.
  • La prévalence est inconnue mais les lésions semblent être rares. Ils ont longtemps été confondus avec les hémangiomes infantiles dans leur phase involutive (phase de régression). Ils sont maintenant clairement distingués sur la base de leurs caractéristiques cliniques.
  • Ils sont plats ou légèrement en relief, ronds ou ovales et habituellement solitaires. La zone extérieure est blanche. Le centre varie de rosé, avec des télangiectasies mineures (petits vaisseaux sanguins visibles qui persistent après l’involution), au violet foncé, avec des télangiectasies minces très denses.
  • Les NICH sont principalement localisés sur la tête ou le cou (43% des cas) et des membres (38% des cas).
  • La prise en charge se fait généralement par excision chirurgicale associée, parfois, au préalable par une embolisation (un blocage de la circulation sanguine dans le vaisseau).

RICH

  • Les RICH (Hémangiome Congénital Rapidement Involutif) sont des hémangiomes congénitaux qui sont entièrement formés durant la grossesse.
  • Ils sont différents des NICH (Hémangiome Congénital Non Involutif) principalement parce qu’ils subissent une involution postnatale rapide.
  • La prévalence est inconnue mais les lésions semblent être rares.
  • Les RICH sont ronds ou ovales, solitaires, et sont le plus souvent situés à proximité d’une articulation sur les membres, sur le cuir chevelu, le front ou autour de l’oreille. L’involution est terminée à environ 1 an.
  • Une prise en charge peut être nécessaire en cas de résorption incomplète.

Malformations veineuses

  • Ce sont les plus fréquentes des malformations vasculaires. Elles sont constituées de tuméfactions bleutées sous-cutanées ou de lacis de veines dilatées superficielles ou ressemblant à des varices molles et dépressibles. L’aggravation est lente au cours de la vie.
  • Elles se vident à la pression ou à la surélévation du membre. Elles gonflent en position inclinée, lors des efforts ou des cris (visage). Le volume et l’étendue sont variables.
  • L’échographie-doppler met en évidence les lacs veineux.
  • Elles sont souvent évidentes à la naissance mais pas systématiquement.
  • Elles siègent au niveau :
    • Cervico-facial (40%)
    • Des extrémités (40%)
    • Du tronc (20%)
  • Les prises en charge font appel à la compression veineuse, l’aspirine et la sclérothérapie. La chirurgie sera utilisée en seconde intention.

Malformations lymphatiques

  • Ce sont des malformations localisées du système lymphatique. La plupart de ces lésions sont présentes à la naissance ou détectées avant 2 ans. Elles sont toujours plus étendues que ce que l’on voit à l’examen clinique. Leur diagnostic anténatal est possible en échographie. Après la naissance, échographie, scanner et IRM sont performants pour dépister ces lésions.
  • Les formes macrokystiques créent des masses élastiques, parfois bosselées, en général translucides sous une peau normale.
  • Les localisations les plus courantes sont la région axillaire et le cou.
  • La prise en charge se fait en premier lieu par sclérose (injection d’un produit dans le vaisseau sanguin pour l’éliminer). La chirurgie intervient en seconde intention en cas d’échec de la sclérothérapie.

Tâches de vin

  • Les tâches de vin également appelées angiomes plans sont présents dès la naissance et persistent toute la vie. Elles n’ont pas tendance à s’étendre, mais elles vont grandir proportionnellement lors de la croissance de l’enfant.
  • L’angiome plan pose, le plus souvent, seulement un problème esthétique, mais sa localisation sur certains territoires du corps doit attirer l’attention sur la possibilité de complications.

VIDEO

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Sources

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